Crisis adrenérgica como forma de debut de un neuroblastoma / Adrenergic crisis as a debut form of a neuroblastoma

INTRODUCCIÓN: La forma clínica de presentación más común del neuroblastoma es el de una masa abdominal, pero puede presentarse con sintomatología menos habitual, como es la crisis adrenérgica por liberación de catecolaminas. OBJETIVO: Describir una forma de presentación inusual de neuroblastoma y el amplio diagnóstico diferencial que existe en un lactante con síntomas adrenérgicos. CASO CLÍNICO: Lactante femenina de 7 semanas de vida, consultó por historia de tres semanas de sudoración e irritabilidad a lo que se asoció fiebre de 24 h de evolución y dificultad respiratoria. Al ingreso presentaba mal esta do general, irritabilidad, sudoración, enrojecimiento facial, taquipnea y palidez cutánea, taquicardia sinusal extrema e hipertensión arterial (HTA), interpretadas como sintomatología adrenérgica. Se completó el estudio con una ecografía abdominal y resonancia magnética que mostraron una gran masa retroperitoneal compatible con neuroblastoma. Las catecolaminas en sangre y en orina mostraron altos niveles de dopamina, adrenalina y noradrenalina, probablemente de origen tumoral. Se inició tratamiento antihipertensivo con fármacos alfa bloqueantes con buen control de la tensión arterial. Se resecó quirúrgicamente el tumor sin incidencias y con una adecuada recuperación posterior. La paciente presentó evolución favorable a tres años de seguimiento. CONCLUSIONES: en un lactante con sintomatología adrenérgica como irritabilidad, enrojecimiento, sudoración asociada a HTA, se debe descartar patología cardiaca, metabólica (hipoglucemia), intoxicaciones y/o patología suprarrenal. Dentro de esta última, el neuroblastoma es la primera posibilidad diagnóstica, por ser uno de los principales tumores en la infancia y aunque esta presentación no es habitual puede producir estos síntomas.

INTRODUCTION: The most common clinical presentation of neuroblastoma is an abdominal mass, but it can present with uncommon symptoms, such as adrenergic storm due to catecholamine release. OBJECTIVE: To describe an unusual presentation of neuroblastoma and the wide differential diagnosis that exists in an infant with adrenergic symptoms. CLINICAL CASE: A 7-week old female infant was evaluated due to a 3-week history of sweating and irritability associated with a 24-hour fever and respiratory distress. At admission, she presented poor general condition, irritability, sweating, facial redness, tachypnea and skin paleness, extreme sinus tachycardia, and high blood pressure (HBP), interpreted as adrenergic symptoms. The study was completed with abdominal ultrasound and magnetic reso nance imaging that showed a large retroperitoneal mass compatible with neuroblastoma. Plasma and urinary catecholamines tests showed high levels of dopamine, adrenaline, and noradrenaline, probably of tumor origin. We started antihypertensive treatment with alpha-blocker drugs, showing a good blood pressure control. The tumor was surgically resected without incidents and adequate subsequent recovery. The patient presented a favorable evolution after three years of follow-up. CONCLUSIONS: In an infant with adrenergic symptoms such as irritability, redness, sweating associated with HBP, it should be ruled out pathology heart or metabolic (hypoglycemia) pathology, intoxications, and/or adrenal pathology. Within this last one, neuroblastoma is the first diagnostic possibility, since it is one of the main tumors in childhood and, although this presentation is not usual, it can produce these symptoms.

Rapid on-site cytologic evaluation during endoscopic ultrasound-guided biopsies of pancreatic solid lesions.

BACKGROUND: Endoscopic ultrasound-guided fine needle biopsy (EUS-FNB) is safe and effective for the diagnosis of pancreatic adenocarcinoma. Although rapid on-site evaluation (ROSE) can improve tissue collection and increase diagnostic yield, its utility has been recently questioned. OBJECTIVE: Determine the diagnostic efficacy of EUS-FNB with ROSE of pancreatic masses in a new echoendoscopy unit. METHOD: Cross-sectional and comparative study of patients who underwent EUS-FNB of pancreatic masses between January and July 2017. Patient demographics, ultrasonographic details and pathology reports were examined. RESULTS: A total of 23 procedures were analyzed. Median age was 59 years (range: 46-77). The group with ROSE had 13 patients (56.5%) and the group without ROSE 10 (43.5%). The final pathology report showed enough and adequate sample in 100% of the group with ROSE (13/13 vs. 5/10; p = 0.007). Diagnosis of malignancy was established in 84.6% of the biopsies (11/13 vs. 2/10; p = 0.003) in the group with ROSE. CONCLUSIONS: ROSE is useful to improve the diagnostic efficacy of EUS-FNB of pancreatic masses, especially in new EUS centers or in centers with a low diagnostic yield.

ANTECEDENTES: La biopsia con aguja fina guiada por ultrasonido endoscópico (BAF-USE) es segura y eficaz para el diagnóstico del adenocarcinoma pancreático. La revisión citológica rápida en sala (ROSE, rapid on-site evaluation) puede mejorar la calidad de la muestra y el rendimiento diagnóstico; en años recientes se ha cuestionado su utilidad. OBJETIVO: Determinar la eficacia diagnóstica de la ROSE durante las BAF-USE de lesiones pancreáticas sólidas en un nuevo centro de ecoendoscopia. MÉTODO: Estudio transversal y comparativo en el que se incluyeron todos los pacientes a quienes se realizó BAF-USE de lesiones pancreáticas sólidas entre enero y julio de 2017. Se evaluaron datos demográficos, ecográficos y de patología de las BAF-USE. RESULTADOS: Se analizaron 23 procedimientos. La mediana de edad fue de 59 años (rango: 46-77). En el grupo con ROSE hubo 13 pacientes (56.5%) y en el grupo sin ROSE hubo 10 (43.5%). En el grupo con ROSE, el reporte de patología mostró muestra adecuada en el 100% (13/13 vs. 5/10; p = 0.007), así como diagnóstico de malignidad en el 84.6% (11/13 vs. 2/10; p = 0.003). CONCLUSIONES: La ROSE es una herramienta útil para mejorar el diagnóstico de BAF-USE de lesiones pancreáticas sólidas, principalmente cuando hay bajo rendimiento diagnóstico y en nuevas unidades de ecoendoscopia.